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色素沉着绒毛结节性滑膜炎发病机理

2018-11-01 14:43:29 浏览次数:0 网友评论 0

  关于PVS的病因,各家说法不一。总结起来,主要有以下4种:①脂质代谢紊乱;②创伤及出血;③炎症;④肿瘤。

  由于观察到PVS病变细胞内脂质水平及组织细胞内胆固醇浓度升高,Hirohata认为局部脂质代谢紊乱是PVS的病因。他认为泡沫细胞涉及到胆固醇和磷脂的异常合成,是原始的致病细胞;而炎症则是对这一异常的继发性改变,出血是由于炎症性血管损伤所致。但是,后来Granowitz发现脂质的改变与骨的病变相关,且用注入脂质的实验不能再产生PVS病变。另外,PVS患者血清甘油三脂及胆固醇水平并没有发生相应的紊乱。所以,这一理论成立的可能性较小。

  有关创伤及出血导致PVS的研究已非常广泛。研究者们曾将多种物质,如血、胶质铁注入到实验动物的滑膜内。虽然出现过类似的病变,却都较短暂,不能长期存在。这种类似的病变,由于含铁血黄素而出现色素沉着,但却缺乏PVS特征性的典型的大体形态及细胞结构。曾有作者报道过向狗的滑膜注入生理盐水也会产生这种类似的滑膜病变,这说明滑膜对于出血的反应并不是特异性的。而在凝血异常和经常出血的患者中,PVS发病率相对较低的报道则从反面向“出血病因”的理论提出疑问。Flandry等人报道25例膝关节PVS患者仅13病例有创伤史,认为创伤与疾病发生的关系模糊,很可能是创伤加重了病变以致出现临床症状,但创伤并非原始病因。但Myers根据人口统计学数据和解剖学部位确定PVS患者有慢性重复性创伤和重复性出血病史,从而支持创伤作为PVS的发病机制。

  自1941年以来,炎症成为最广泛接受的PVS发病机理。Jaffe et al是从组织学观察中得出这一结论:高度增生的具有吞噬功能的基质细胞丰富的胶原及玻璃样变性最接近于炎症过程。电镜研究已揭示增生的单核细胞具有两种类型:一种富含溶酶体具吞噬功能,另一种富含粗面内质网具有合成胶原的功能。这些细胞从形态学上类似于滑膜层A型和B型细胞。这一发现支持了Jaffe关于PVS来源于“滑膜高度增生的未分化细胞”的观点。另外,由于观察到淋巴细胞、浆细胞的浸润和未见到病理性核分裂象,电镜研究者多反对PVS是肿瘤性疾病而认为是炎症反应增生性病变。1990年以来,已有人做过PVS病变免疫组化方面的研究,报道增殖的单核细胞中HAM56CD68Vimentin阳性,并因CD68HAM56为巨噬细胞标记而得出增殖细胞是单核-巨噬细胞系的结论。而Oconnell等则将PVS和反应性滑膜炎病例相对照进行免疫组化研究,结果发现在PVS增殖的单核细胞和其表层的滑膜细胞及反应性滑膜炎细胞中CD68HAM56Vimentin均阳性。作者认为CD68HAM56是非专一的巨噬细胞标记,因为它们在许多非血管源性细胞,如肝细胞及肾小管细胞也表现为阳性。这样,由于具有相同的免疫抗原类型,Oconnell et al认为增生的单核细胞来源于滑膜细胞,从而在免疫组化方面支持PVS的炎症病因。尽管炎症病因的研究很多,但到21世纪初,人们尚未发现导致炎症过程的致病原及始动机制。

  肿瘤作为PVS病因逐步重新为许多研究者所接受的,RaoVigorita通过仔细观察综合组织学材料,认为PVS是良性肿瘤性过程。他们发现:①位于滑膜下层的增殖细胞与滑膜层细胞明显不同且进入到连接组织层;②这些区域含有大量滑膜成纤维细胞或原始的间充质细胞,后者具有分泌胶原和转化为组织细胞样细胞功能;③在PVS复发病例中,有丝分裂活性相对增高;④病变炎症程度较轻。据此,他们认为PVS是滑膜成纤维细胞和组织细胞的瘤性增殖。另外一些支持肿瘤起源的作者,则提出恶性PVS病变的观点。无论发生于腱鞘或滑膜的恶性PVS病变均有报道。这些病例有些是初发的,有些则继发于几年前就存在的PVS病变(即恶变而来),无论初发或复发的肿瘤在组织学检查上都有PVS特征性表现。患者多死于肺转移。Bertonietal报道8例恶性PVS患者,提出恶性PVS所有的组织学特征是:①病变呈结节样孤立的增长方式;②大而饱满的圆形细胞胞浆嗜酸性深染;③胞核大,有明显的核仁;④坏死区。这些研究者们提出恶性PVS的存在,也有人认为PVS包括不同的病变:一部分是炎症,另一部分是肿瘤。另外,从细胞遗传学的研究角度,有作者发现PVS病变细胞染色体异常,其中7号染色三体及5号染色三体的报道较多。虽然染色三体的存在不能绝对将病变划分为肿瘤,但是染色体上某些致癌基因的存在和促进胶原生成的生长因子的过度表达可以对增殖性病变做出合理解释。Choongetal报道一例复发PVS患者在对侧大腿处发现皮下转移结节,经组织学证实为PVS结节。此例发现从临床角度支持病变的肿瘤起源。

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